Pane doktore, o stavu Lucinky a její sestry Marušky jsem se dověděla od jejich rodičů a z článků, kterými se obracíte na širokou veřejnost. Mohl byste nejprve popsat, o jaké postižení se v jejím případě jedná?

Lucčina i Maruščina nemoc se jmenuje glykogenóza. Je to dědičné onemocnění, jehož vývoj nelze bohužel ovlivnit. Jde o velice vzácnou poruchu metabolismu, při níž se hromadí glykogen, což je zásobní cukr, v jaterních, svalových buňkách i buňkách jiných tkání těla. Glykogenóz je několik typů a každý má jiné klinické příznaky. Nejčastěji jsou spojeny s postižením jater, méně často svalů a u některých typů dochází k postižení více tkání najednou. U obou sester se nemoc nejvíce projevuje postižením svalů, které přestanou být dostatečně výkonné. Zdravému člověku umožňují dýchání mezižeberní svaly a svaly bránice. Pokud jsou ochablé, dýchání nefunguje, jak má, a musí být podporováno dýchacím přístrojem. Onemocnění se u obou sester manifestovalo již v batolecím věku a problémy s dýcháním se projevily kolem dvanácti let ve spojení se zápalem plic. Při něm byla totiž na dýchací svaly kladena větší námaha a ony to, stručně řečeno, neudýchaly.
Lucinka i její sestra Maruška se nemohou hýbat, musí ležet na lůžku, případně je lze převážet na vozíku s přístrojovou dechovou podporou. Obě sestry potřebují k životu dýchací přístroj.

Do jaké míry jsou rodiče schopni zvládnout obsluhu dýchacího přístroje? Znamenalo by převedení Lucky do domácího ošetřování nějaká rizika?
Pokud jde o dýchací přístroj, ten by byl od nás nastaven a byl by neustále v chodu. Ošetřovatelská péče je velmi náročná. Neznamená jen odsávání, pravidelnou výměnu dýchacích kanyl a péče o dýchací cesty, ale také rehabilitaci, udržování čistoty, hygieny, krmení apod. Nesmíme však zapomínat i na určitá rizika a možnosti komplikací infekčního původu. Ošetřovatelská péče musí být proto perfektně zvládnuta. Pokud se podaří přístroj získat, maminka by se u nás o dcery pod dohledem zkušených zdravotních sestřiček týden až čtrnáct dní důsledně starala a zacvičila se v ošetřování, abychom předešli budoucím možným nebezpečím.
Rodiče jsou samozřejmě ze všeho nešťastní a byli by rádi, kdyby měli obě děti doma. Jenže realita by je mohla překvapit. Nejdříve bychom pouštěli domů jednu sestru na víkend a tyto návštěvy by se postupně prodlužovaly. Tímto způsobem bychom zjistili, jak bude fungovat spolupráce rodičů a samotných dívek. V domácnosti Gáborových jsem byl a vím, že je u nich dobré rodinné zázemí. Pomohla by jim i širší rodina. Zájem o spolupráci má také obvodní dětská lékařka. Informovaní by byli také pracovníci nejbližší rychlé záchranné služby v Prostějově. Bude také vhodné domluvit vyškolené pracovnice z domácí péče, které by za dívkami pravidelně docházely. Jsme přesvědčeni, že za splnění všech podmínek pro domácí plicní ventilaci, jak ze strany profesionálů tak i rodiny, mohou postupně obě dívky strávit spousty krásných dnů v domácím prostředí.

Pokud se čtenáři rozhodnou finančně přispět na ventilátor pro Lucinku, na jaké konto mají peníze posílat?
Konto se jmenuje Lucka.
Číslo je: 70260709109003/0300.
Zřizovatelem konta je Fakultní nemocnice v Olomouci, zastoupená ředitelem MUDr. J. Vomáčkou, Ph.D. Dispoziční právo má primář Dětské kliniky FN MUDr. J. Wiedermann, CSc.

Jana Kabeláčová

Pomozte Lucii
Konto: Lucka, číslo účtu:
70260709109003/0300,
variabilní symbol: 1001